Una década de atención al paciente con miocardiopatía hipertrófica / A decade of care to patients with hypertrophic cardiomyopathy

Introducción: La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad derivada de una alteración genética autosómica dominante que produce un aumento de la masa del ventrículo izquierdo, obstructiva o no. Es la principal causa de muerte súbita en adultos jóvenes. Objetivo: Mostrar la prevalencia de la miocardiopatía hipertrófica en la práctica del Cardiocentro Pediátrico William Soler y sus formas de presentación. Métodos: Estudio observacional longitudinal retrospectivo de serie de casos. Se resumieron variables demográficas y clínicas en los ingresos realizados durante 10 años de los pacientes con diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica y se analizaron según correspondieran con pruebas para variables cualitativas y cuantitativas. Resultados: Se identificaron 21 pacientes; 12 con características obstructivas y 9 no obstructivas. No hubo predominio de sexo. La media de edad de diagnóstico y de debut clínico de los pacientes con enfermedad obstructiva fue significativamente menor que las edades de los pacientes sin obstrucción del tracto de salida izquierdo. El diagnóstico fue posible en más de 50 por ciento de los casos por sospecha por soplo o por pesquisa. El tratamiento quirúrgico permitió la reducción significativa del gradiente en el tracto de salida izquierdo. El propranolol fue el betabloqueador más usado acorde a consensos internacionales. No hubo fallecidos en la serie estudiada. Conclusiones: La miocardiopatía hipertrófica tiene una baja prevalencia en la práctica cardiopediátrica. Los síntomas tempranos se corresponden con la variedad obstructiva. Su diagnóstico temprano y el tratamiento específico, permite garantizar mejor calidad y expectativa de vida a los portadores de esta afección(AU)

Introduction: Hypertrophic cardiomyopathy is a disease derived from autosomal dominant genetic alteration that causes an increase in the mass of the left ventricle, and can be obstructive or not. It is the leading cause of sudden death in young adults. Objective: Show the prevalence of hypertrophic cardiomyopathy and its forms of presentation in the practice of the William Soler Pediatric Cardiocenter. Methods: Retrospective, observational, longitudinal study of a case series. Demographic and clinical variables were summarized in the admissions made during 10 years of patients diagnosed with hypertrophic cardiomyopathy whom were analyzed as appropriate with qualitative and quantitative variable testing. Results: 21 patients were identified; 12 with obstructive characteristics and 9 with non-obstructive ones. There was no predominance of sex. The average diagnostic age and clinical onset of patients with obstructive disease was significantly lower than the ages of patients without obstruction of the left outflow tract. Diagnosis was possible in more than 50 percent of cases by suspicion due to a murmur or by investigation. Surgical treatment allowed a significant reduction in the gradient of the left outflow tract. Propranolol was the most widely used beta-blocker according to international consensus. There were no deaths in the series studied. Conclusions: Hypertrophic cardiomyopathy has a low prevalence in cardiopediatric practice. Early symptoms correspond to the obstructive variety. Early diagnosis and specific treatment ensure better quality and life expectancy for carriers of this condition(AU)

Diseño y validación de la escala pronóstica cubana PREDICMED para estratificar el riesgo de mediastinitis postoperatoria / Design and validation of the Cuban prognostic scale PREDICMED to stratify the risk of postoperative mediastinitis

RESUMEN Introducción: La predicción de fenómenos en las ciencias médicas mediante escalas pronósticas constituye una herramienta valiosa en la actualidad y deben incluirse en el proceso de toma de decisiones. Pronosticar la mediastinitis postoperatoria permite disponer de recursos para su prevención. Objetivo: Construir una escala pronóstica para estratificar el riesgo de padecer mediastinitis postoperatoria. Método: Se realizó un estudio de casos y controles para los factores de riesgo de mediastinitis postoperatoria en el Cardiocentro Ernesto Guevara de Santa Clara, Cuba. Luego de la regresión logística se obtuvo el modelo y, a partir de este, se incluyeron y ponderaron los predictores para obtener la escala cubana pronóstica de mediastinitis postoperatoria: PREDICMED, que se validó por diversos métodos. Resultados: Esta escala se obtuvo con seis predictores y dos estratos de riesgo. Se analizó su rendimiento mediante ajuste, calibración y determinación de su poder discriminante, con buenos resultados. Se realizó validación interna por el método de división de datos y se comparó su capacidad en ambos subconjuntos (desarrollo y validación) sin diferencias. Se probó su buena validez de constructo, al no existir diferencias entre las probabilidades predichas y las observadas. También se analizó su validez de contenido mediante expertos. Por último, se determinó su validez de criterio al comparar con otra escala similar (MEDSCORE). PREDICMED presentó muy buena capacidad discriminatoria (área bajo la curva 0,962) y elevados valores de sensibilidad (84,62%) y especificidad (92,31%). Conclusiones: La escala pronóstica cubana PREDICMED, para estratificar el riesgo de mediastinitis postoperatoria, mostró buenos parámetros de validación y logró estratificar el riesgo en no alto y alto.

ABSTRACT Introduction: Phenomena prediction through prognostic scales is a valuable tool in medical sciences nowadays and it should be included in the decision-making process. Predicting postoperative mediastinitis allows to count on resources for its prevention. Objective: To build a prognostic scale to stratify the risk of suffering from postoperative mediastinitis. Method: A case-control study for the risk factors of postoperative mediastinitis was carried out at the Cardiocentro Ernesto Guevara from Santa Clara, Cuba. After the logistic regression, the model was obtained and from it, the predictors to obtain the Cuban prognostic scale of postoperative mediastinitis PREDICMED were included and weighted, which was validated through several methods. Results: This scale was obtained, counting on six predictors and two risk strata. Its performance was analyzed through adjustment, calibration and determination of its discriminating capacity, showing good results. Internal validation was carried out through the data division method and its capacity was compared in both subsets (development and validation) showing no differences. Its good construct validity was demonstrated, since there were no differences between the predicted and the observed probabilities. Its contents validity was also analyzed by experts. Finally, its criteria validity was determined when compared with another similar scale (Medscore). PREDICMED showed a very good discriminatory capacity (area under the curve 0.962) as well as high values of sensitivity (84.62%) and specificity (92.31%). Conclusions: The Cuban prognostic scale PREDICMED, to stratify the risk of postoperative mediastinitis showed good validation parameters and it was able to stratify the risk in not high and high.

Enteropatía perdedora de proteínas en pacientes con corazón univentricular / Protein-losing enteropathy found in patients with univentricular heart

INTRODU: la enteropatía perdedora de proteínas puede aparecer en la evolución de los pacientes con corazón univentricular que sobreviven a la derivación cavopulmonar total. Una vez que se diagnostica, la mortalidad es alta. OBJETIVO: identificar los posibles factores de riesgo de esta complicación. MÉTODOS: se realizó un estudio de cohorte prospectivo de la evolución en 74 pacientes con derivación cavopulmonar total, intervenidos en el Cardiocentro Pediátrico "William Soler", desde enero de 1992 hasta enero de 2011. RESULTADOS: el tiempo promedio de evolución fue de 8 años. Sufrió enteropatía perdedora de proteínas 8,1 % de los pacientes. Se presentó con mayor frecuencia en los operados con la técnica intratrial, en los operados con más de 6 años de edad, y en quienes sufrieron derrames pleurales persistentes en el posoperatorio inmediato. Se encontró relación significativa entre la enteropatía y la disfunción ventricular posoperatoria, con RR= 11,45 (IC: 95 %: 2,37 a 55,16). El análisis multivariado identificó a la disfunción ventricular como factor de riesgo. CONCLUSIÓN: la detección de disfunción ventricular en la evolución del paciente con derivación cavopulmonar debe orientar el tratamiento, en aras de evitar la aparición de enteropatía perdedora de proteínas.

INTRODUCTION: protein-losing enteropathy may occur in the progression of patients with univentricular heart, who survived total cavopulmonary shunt. Once diagnosed, the mortality rate of the condition is high. ONJECTIVE: to identify the possible risk factor of this complication. METHODS: a prospective cohort study of the progression of 74 patients with total cavopulmonary shunt was conducted from January 1992 through January 2011. They had been operated on at "William Soler" pediatric cardiac center. RESULTS: the average time of progression was 8 years. In this group, 8.1 % of patients suffered protein-losing enteropathy that was more frequently seen in patients operated on by the intraatrial technique, aged over 6 years and in those suffering persistent pleural effusion in the immediate postoperative period. Significant statistical relation was found between enteropathy and postoperative ventricular dysfunction with RR= 11.45 (CI: 95 %: 2.37 to 55.16). The multivariate analysis showed that the ventricular dysfunction was a risk factor. CONCLUSIONS: Detection of the ventricular dysfunction in the progression of a patient with cavopulmonary shunt should guide the treatment to avoid occurrence of protein-losing enteropathy.

Morbilidad y mortalidad posoperatoria en niños con corazón univentricular según diagnóstico morfológico / Postoperative mortality and morbidity found in children with univentricular heart according to the morphological diagnosis

Introducción: la atresia tricuspídea es la cardiopatía congénita cianótica que motiva mayor indicación de cirugía univentricular. El tratamiento quirúrgico consiste en separar las circulaciones sistémica y pulmonar a través de una derivación cavopulmonar total (proceder de Fontan). Objetivo: comparar la evolución posoperatoria del proceder de Fontan entre enero de 1990 y diciembre de 2010 en relación con el diagnóstico morfológico. Métodos: se ordenaron en 2 grupos de estudio (AT: atresia tricuspídea y No AT: con diagnóstico diferente a atresia tricuspídea). Las variables cualitativas y cuantitativas se analizaron a través de las pruebas chi cuadrado y t de student para un nivel de significación £ 0,05. Resultados: presentaron atresia tricuspídea 31 pacientes y 61 no atresia tricuspídea. En el posoperatorio 68 pacientes presentaron complicaciones, 23 con atresia tricúspidea (74,2 por ciento) y 45 con diagnóstico diferente a atresia tricuspídea (73,7 por ciento). Treinta pacientes presentaron efusiones pleurales persistentes durante el posoperatorio, 11 (35,5 por ciento) y 19 (31,4 por ciento) para la atresia tricúspidea y con diagnóstico diferente a atresia tricuspídea respectivamente. Fallecieron 18 enfermos, sin diferencia significativa entre ambos grupos. Durante el seguimiento, la causa de morbilidad más frecuentes fue por capacidad funcional disminuida de forma moderada o grave, en 13 pacientes con atresia tricúspidea (44,8 `por ciento) y en 20 (44,4 por ciento) en el otro grupo (p= 1). Conclusiones: el proceder de Fontan es una opción quirúrgica que permite la supervivencia de los pacientes con corazón univentricular asociada a morbilidad posoperatoria a largo plazo. El diagnóstico morfológico de atresia tricuspídea no se relaciona con la morbilidad y mortalidad

Introduction: tricuspid atresia is the cyanotic congenital heart disease that more frequently involves the indication of univentricular heart surgery. The surgical treatment consists of separating the systemic circulation from the pulmonary one through total cavopulmonary shunt (Fontan procedure). Objective: to compare the evolution of Fontan procedure postoperatively from January 1990 to December 2010 with the morphological diagnosis. Methods: the children were divided into 2 study groups (Triscupid atresia and Triscupid atresia-free with diagnosis different from that of tricuspid atresia). Chi square and Student's tests helped to analyze qualitative and quantitative variables for significance level £ 0.05. Results: tricuspid atresia was observed in 31 patients and 61 tricuspid atresia-free. In the postoperative period, 68 patients suffered complications, 23 with tricuspid atresia (74.2 percent) and 45 diagnosed with a disease other than tricuspid atresia (73.7 percent). Thirty patients had persistent pleural effusions during the postoperative period, 11 (35.5 percent) and 19 (31.4) in the tricuspid atresia group and in the tricuspid atresia-free group respectively. Eighteen patients died and no significant association was found in neither of the groups. During the follow-up, the most frequent cause of morbidity was reduced functional capacity either moderate or severe in 13 patients with tricuspid atresia (44.8 percent) and in 20 children (44.4 percent)from the other group (p= 1). Conclusions: Fontan procedure is a surgical option that allows the survival of patients with univentricular heart associated to long-term postoperative morbidity. The morphological diagnosis of tricuspid atresia is not related to morbility and mortality

Normotermia durante la circulación extracorpórea en cirugía cardiovascular pediátrica / Normothermia during extracorporeal circulation in pediatric cardiovascular surgery

Introducción: la circulación extracorpórea normotérmica en pediatría fue iniciada por Lecompte en 1995. Los reportes europeos son grandes series de casos y pocos estudios controlados. Objetivo: evaluar el empleo de la normotermia como método de protección de órganos durante la circulación extracorpórea en niños, para intentar obtener un mayor nivel de evidencia médica e introducirla en todo el universo de trabajo. Métodos: se realizó un estudio explicativo, controlado y prospectivo, en 100 pacientes con edades comprendidas entre los 30 días y los 18 años, que se distribuyeron aleatoriamente, con el objetivo de evaluar la normotermia durante la circulación extracorpórea. En normotermia (n= 45) se utilizó temperatura de 36º C, hematócrito mayor de 30 por ciento y flujo de perfusión de 2,8 a 3,5 L/min/m². En hipotermia (n= 55), hematócrito de 25 a 30 por ciento y flujo de perfusión de 2,2 a 2,8 L/min/m². Resultados: ambos grupos fueron homogéneos en edad, peso y riesgo ajustado para la cirugía cardiaca. Los índices de inotrópicos y de sangrado, la frecuencia del bajo gasto cardíaco, los tiempos de circulación extracorpórea, la ventilación mecánica y de estadía en la unidad de cuidados intensivos, fueron significativamente menores con la normotermia. El riesgo relativo de bajo gasto cardiaco fue 2,62 con el uso de la hipotermia. La reducción absoluta del riesgo para dicha complicación, empleando la normotermia, fue 18 por ciento. Conclusiones: la normotermia durante la circulación extracorpórea en pediatría es tan segura y más eficaz que la hipotermia. La derivación cardiopulmonar normotérmica es perfectamente factible, y la necesidad de convertirla a hipotérmica es muy poco frecuente(AU)

Introduction: the normothermia extracorporeal circulation in pediatrics was started by Lecompte in 1995. The European reports are large series of cases and few controlled studies. Objective: to assess the use of the normothermia as a protecting method of the organs during the extracorporeal circulation in children, trying to obtain a higher level of medical evidence to its introduction in all the work universe. Methods: a prospective, controlled and explanatory study was conducted in 100 patients aged between 30 days and 18 years randomized distributed to assess the normothermia during the extracorporeal circulation. In the normothermia (n= 45) we used a 36º C temperature, hematocrit higher than 30 percent and a (2.8 to 3.5) L/min/m² perfusion flow. In hypothermia (n= 55), hematocrit from 25 to 30 percent and perfusion flow of (2.2 to 2.8) L/min/m². Results: both groups were homogenous in age, weight and risk fitted for cardiac surgery. The inotropic rates and of bleeding, frequency of the low cardiac output, times of the extracorporeal circulation, mechanical ventilation and os the stay in the intensive care unit (ICU) were significantly lower with normothermia. The relative risk of low cardiac output was of (2.62) with the use of hypothermia. The absolute reduction of risk for such complication, using normothermia was of 18 percent. Conclusions: the normothermia during extracorporeal circulation in pediatrics is more sage and effective than the hypothermia. The normothermia cardiopulmonary shunt is perfectly feasible and the need of to convert in hypothermia is not frequent(AU)

Evaluación hemodinámica de la circulación extracorpórea en normotermia e hipotermia en cirugía cardiovascular pediátrica / Hemodynamic assessment of extracorporeal circulation in normothermia and hypothermia in pediatric cardiovascular surgery

La hipotermia durante la circulación extracorpórea es un método común en cirugía cardiovascular infantil. La normotermia fue iniciada por Lecompte en 1995. Se realizó un estudio prospectivo y aleatorio en 100 niños mayores de 30 días, con el objetivo de evaluar los cambios hemodinámicos en normotermia e hipotermia. En normotermia se utilizó temperatura de 36 ºC, hematocrito mayor de 30 por ciento y flujo entre 2,8 y 3,5 litros/minuto/m² de superficie corporal. En hipotermia, hematocrito entre 24 y 30 por ciento y flujo entre 2,4 y 2,8 litros/minuto/m². En normotermia el tiempo de circulación extracorpórea y los valores de ácido láctico fueron significativamente menores, mientras la saturación venosa central fue mayor, al final de la extracorpórea y a las 6 horas en terapia intensiva. En normotermia el índice cardiaco fue significativamente mayor a las 6 horas y los índices de inotrópicos, menores a las 24 horas. La normotermia protege los órganos de manera segura y eficaz

Hypothermia during the extracorporeal circulation is a common method in pediatric cardiovascular surgery. The normothermia was started by Lecompte in 1995. A randomized and prospective study was conducted in 100 children aged over 30 days to assess the hemodynamic changes in normothermia and hypothermia. In normothermia a temperature of 36 ºC, hematocrit higher than 30 percent and a flow between 2,8 and 3,5 liter/min/m² were used. In hypothermia, hematocrit between 24 and 30 percent and a flow between 2,4 and 2,8 liters/min/m². In normothermia extracorporeal circulation time and values of lactic acid were very lower, whereas the central venous saturation was higher at the end of extracorporeal one and at 6 hours in intensive therapy. In normothermia heart rate was higher at 6 hours and the rates of inotropics rates were lower at 24 hours. Normothermia protects the organs in a safe and effective way

Cirugía de la válvula aórtica en Pediatría / Aortic valve surgery in Pediatrics

Las lesiones congénitas son la causa principal de indicación quirúrgica sobre la válvula aórtica en la edad pediátrica. Se muestra la incidencia de estas lesiones y la conducta quirúrgica adoptada ante ellas, en el Cardiocentro del Hospital Pediátrico Universitario "William Soler" durante un período de 14 años. Se intervinieron quirúrgicamente 25 pacientes con diagnóstico de lesión aórtica única, de ellos sólo 2 eran lactantes, el resto, mayores de 5 años de edad. El 72 por ciento de los enfermos presentaba estenosis aórtica. La comisurotomía abierta fue la operación realizada a 17 pacientes. Se realizaron 6 sustituciones valvulares con prótesis mecánica y una con autoinjerto. Se complicaron 6 pacientes en el posoperatorio. La mortalidad fue del 4 por ciento

Drenaje anómalo total de venas pulmonares. Nuestra experiencia / Total anomalous pulmonary venous drainage. Our experience

El drenaje anómalo total de venas pulmonares es una cardiopatía congénita cianótica con una alta mortalidad en el primer año de vida. Se expone una revisión retrospectiva de los resultados de nuestro Centro en un período de 15 años de trabajo, en el tratamiento quirúrgico de esta infrecuente enfermedad. Se operaron 85 pacientes, 39 de ellos con drenaje supracardíaco, 9 con drenaje infracardíaco, la forma más grave y de mayor mortalidad. Se operaron 47 pacientes con menos de 5 kg de peso corporal, 8 de ellos por debajo de los 3 kg. Sólo 16 pacientes sobrepasaron el año de edad en el momento de la operación. Las complicaciones posoperatorias se presentaron en 50 pacientes. La mortalidad fue de 30,5 (por ciento). El drenaje anómalo total de venas pulmonares constituye hoy un reto para el enfrentamiento quirúrgico en el primer año de vida

Traumatismos en Pediatria. Experiencia de un ano / Traumatisms in pediatrics. One-year experience

Se estudiaron 473 pacientes que motivaron su ingreso en el Centro de Recepcion de Traumatizados de Ciudad de La Habana durante un ano (1992). Se utilizo para procesar la informacion el sistema automatizado politraumatismos pediatricos (PTP). Los traumatismos ocurrieron principalmente en varones de 5 a 10 anos de edad, el mecanismo de produccion fundamentalmente fue la caida de altura. El mayor porcentaje fue de monotraumatizados craneoencefalicos. Se comprobo que existe asociacion entre el mecanismo del traumatismo y la edad. Se calculo la escala de trauma pediatrico (PTS) a todos los pacientes y se muestra su utilidad pronostica. La mortalidad fue de 3,5 por ciento